Скрытый спинальный дизрафизм

Скрытый спинальный дизрафизм (ССД) встречается чаще всего. Эта форма незаращения позвоночника может не сопровождаться никаким неврологическим дефицитом, если отмечается только расщепление дужки одного-двух позвонков, чаще пятого поясничного (spina bifida L5) и/или первого крестцового (spina bifida S1).

У большинства людей с такой формой незаращения позвоночника не наблюдается никаких симптомов или проблем, часто они узнают о своем дефекте случайно при рентгенологическом исследовании позвоночника, проводимом по иным причинам. Вот почему истинная частота ССД неизвестна.

Однако понятие «ССД» включает также такие формы, как миелодисплазия, синдром фиксированного спинного мозга, расщепление спинного мозга, спинальные липомы, дорсальный дермальный синус и др.

В этих случаях ССД обычно сопровождается выраженной ортопедо-неврологической симптоматикой: нижним парапарезом (слабостью в ногах), снижением мышечного тонуса, мышечными атрофиями, недержанием мочи и кала, снижением чувствительности в ногах и промежности, деформациями позвоночника (кифоз, лордоз, сколиоз) и ног, паралитической нестабильностью тазобедренных суставов и т.п. При наличии неврологической симптоматики ССД довольно часто (до 70-80% случаев) сочетается сгидроцефалией – водянкой головного мозга, нередко встречаются сочетания с такими пороками развития, как синдром Арнольда-Киари (низкое расположение полушарий мозжечка) и сирингомиелия (образование полостей спинного мозга). ССД может также иметь кожные проявления: участок избыточного оволосения (гипертрихоз), ангиомы, свищевой ход, подкожная липома, хвостовой придаток («псевдохвостик») или их сочетание.

ССД может проявляться не сразу после рождения ребенка, а отсрочено, при этом неврологические нарушения медленно прогрессируют, и для установления точного диагноза необходимо производить магнитно-резонансную томографию (МРТ) спинного мозга. Медленное прогрессирование симптомов ССД по мере роста ребенка, связано, прежде всего, с т.н. синдромом фиксированного (натянутого) спинного мозга (ФСМ), называемого также синдромом жесткой концевой, или терминальной, нити. Иногда в русскоязычной литературе используется еще термин тетеринг-синдром (от английского tethered cord syndrome синдром «привязанного» спинного мозга)

ФСМ характеризуется аномально низким (ниже уровня L1-L2) расположением концевой части спинного мозга – конуса. Известно, что спинной мозг по мере внутриутробного развития, а затем и роста ребенка, перемещается в позвоночном канале вверх. Будучи же патологически фиксированным жесткой концевой нитью, спинной мозг не может следовать за растущим позвоночником. У маленьких детей неврологических нарушений может не быть, поскольку спинной мозг хотя и фиксирован, но еще не натянут.Но по мере роста постепенно происходит нарушение кровообращения в нижних отделах спинного мозга в результате его натяжения. 


Это приводит к появлению боли в пояснице и ногах, нарушению походки и развитию нижнего вялого парапареза, мышечной атрофии, укорочению и деформациям нижних конечностей, нарушениям чувствительности в ногах и промежности, недержанию мочи и кала, развитию сколиоза и другим проблемам.


Расщепление спинного мозга (РСМ) – еще один вариант ССД, который характеризуется наличием внутри спинномозгового канала костной, хрящевой или фиброзной перегородки, которая полностью или частично разъединяет спинной мозг вдоль на две половины (гемихорды). Согласно современной классификации по Pang выделяют расщепление спинного мозга двух типов. При типе I имеется две разделенные перемычкой гемихорды, каждая из которых находится в собственном дуральном мешке, при типе II обе половины спинного мозга заключены в один дуральный мешок и разделены фиброзной перегородкой.

Симптоматика при РСМ определяется фиксацией спинного мозга, который патологически удерживается костным, хрящевым или мягкотканым шипом или перемычкой. У 90% больных выявляются кожные признаки ССД, чаще всего, гипертрихоз. Расщепленный спинной мозг хорошо виден на МРТ, но уровень перемычки лучше определять при помощи рентгеновской компьютерной томографии (КТ), которая визуализирует костные структуры. Одной из форм ССД являются также спинальные липомы (доброкачественные опухоли из жировой ткани). Они могут располагаться интрадурально или быть припаянными к конусу спинного мозга или терминальной нити. Интрадуральные (расположенные внутри твердой мозговой оболочки) липомы в пояснично-крестцовом отделе, так же, как и липомы, инфильтрирующие конечную нить, ведут к патологической фиксации и натяжению спинного мозга. Липомы конуса спинного мозга тоже фиксируют его на нижнепоясничном уровне, и могут сочетаться с подкожным миеломенингоцеле или миелоцистоцеле.

Лечение больных с различными формами ССД – хирургическое. Цель операции при синдроме ФСМ – освобождение спинного мозга. В остальных случаях цели и техника оперативного вмешательства зависят от формы ССД. Улучшение неврологических функций или их стабилизация наступает у 90% прооперированных пациентов.

Это интересно

Упражнения для шеи
Эффективность восстановительного лечения больных ДЦП методом динамической проприоцептивной коррекции (ДПК) с применением рефлекторно-нагрузочного устройства “Гравистат” исследована на базе ДПБ №18 г.Москвы, Детского психо-неврологического санатория “Калуга-Бор”, ФГУП ФЦЭРИ по программе, предусматривающей комплексную клинико-физиологическую оценку.
Подробнее
Артрит
Традиционно артритом называют воспаления суставов, которые носят самое разное происхождение. Это может быть как самостоятельным заболеванием (напр. спондилит), так и проявлением какой-либо другой болезни (напр., ревматизм).
Подробнее
Нарушение осанки
Эволюция человека дала ему много ощутимых преимуществ. Помимо интеллекта, возможности выражать мысли и добиваться целей природа наградила людей возможностью ходить прямо, что в первую очередь поставило их на высшую ступеньку развития.
Подробнее
Спинальные дизрафии: от неолита до наших дней
Врожденные патологии позвоночника и спинного мозга — ровесники человечества. Это подтверждают многочисленные исследования, проводимые палеонтологами. В период неолита, за 5 тысяч лет до н.э., уже существовали описания патологий позвоночника. Записи по этой теме были и 3 тысячи, и 800 лет до н.э.
Подробнее