Эпилепсия при ДЦП

Частота заболевания детским церебральным параличом в настоящее время составляет от 2,0 до 8,0 случаев на 1000 новорожденных по данным различных авторов. Существует множество классификаций ДЦП, основой их являются клинические проявления заболевания. В нашей стране до недавнего времени использовалась классификация К.А. Семёновой, согласно которой выделяют следующие формы ДЦП:

  • спастическая диплегия;
  • двойная гемиплегия;
  • гемиплегия;
  • гиперкинетическая форма;
  • атонически-астатическая форма;
  • смешанная форма.

Заболевание ДЦП рассматривается как полиэтиологическое. В большинстве случаев выделить одну из них не представляется возможным, так как часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов, как в периоде беременности, так и в родах.

Одним из тяжелых синдромов, осложняющих течение ДЦП, и затрудняющих восстановительное лечение больных с ДЦП, является эпилепсия. Это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными эпилептическими припадками и психопатологическими расстройствами.

Основой заболевания является патологическое пароксизмальное возбуждение нейронов головного мозга, склонное к разрядам, которые клинически проявляются в виде эпилептических приступов.

В обществе наиболее известным типом приступов являются генерализованные судорожные приступы, однако они составляют лишь малую часть всех известных на сегодняшний день приступов. Выделяют более 30 различных видов эпилептических приступов, которые по своим клиническим проявлениям можно объединить в группы «судорожных» приступов (тонические, клонические, миоклонические, гипермоторные, миатонические и др.) и «безсудорожных» (абсансы, диалептические с автоматизмами, височные синкопы). По механизму возникновения приступы подразделяются на фокальные, то есть возникающие вследствие раздражения определенного фокуса (части) головного мозга, и генерализованные, при которых эпилептический разряд мгновенно распространяется на оба полушария головного мозга.

Следует отметить, что эпилепсия является гетерогенным заболеванием, то есть эпилептические приступы могут вызываться различными причинами. В связи с этим, принято подразделять эпилепсию на формы и синдромы. Всего описано более 40 форм эпилепсии, которые характеризуются различными специфичными для определенного синдрома причинами возникновения, возрастом дебюта, набором приступов, течением, прогнозом, а также подходами к терапии.

В патогенезе эпилепсии ведущая роль отводится нарушениям формирования и созревания головного мозга во внутриутробном периоде, особенностям биохимических и аутоиммунных процессов, особое значение придается роли медиаторов, состоянию мембран нейронов, их проницаемости, каналопатиям, существует теория наличия в организме системы эндогенных конвульсантов и антиконвульсантов, дисбаланс которых может приводить к развитию болезни.

Согласно Международной классификации выделяют:

— парциальные эпилептические припадки (простые парциальные, сложные парциальные, парциальные со вторичной генерализацией);

— генерализованные припадки (абсансы — типичные и атипичные, миоклонические припадки, клонические, тонические, тонико-клонические, атонические);

— неклассифицируемые эпилептические припадки.

Парциальные формы определяются в том случае, если характер пароксизмов, данные ЭЭГ и нейрорадиологическое обследование подтверждают локальное происхождение приступов. Это относится не только к формам с четко выявленным структурным дефектом мозга (височная, лобная эпилепсия), но и к синдромам, при которых характер приступов и ЭЭГ указывают на локальное начало. Возможно также существование мультифокальных форм эпилепсии, при которых приступы исходят из нескольких очагов в пределах одной или обеих гемисфер. Парциальные приступы подразделяются на простые (без выключения сознания), сложные (с выключением сознания) и вторично-генерализованные.

При генерализованных формах эпилепсии приступы должны быть генерализованы с самого начала, что подтверждается и данными ЭЭГ (билатерально-синхронное распространение на обе гемисферы).

В тех случаях, когда характер приступов и данные обследования не позволяют с уверенностью констатировать локальное или первично-генерализованное начало пароксизмов, данные эпилептические синдромы определяются как не поддающиеся четкой классификации, то есть имеющие признаки и локальности, и генерализации.

Согласно классификации все формы эпилепсии по этиологии подразделяются на идиопатические, симптоматические и криптогенные. При симптоматических формах определяется морфологический субстрат заболевания по данным нейровизуализации.

Риск развития судорожных приступов особенно высок у детей с ДЦП. Склонность к эпилепсии имеют 14–65% детей с данной патологией. Установлено, что чаще эпилепсия развивается при спастических формах ДЦП. Эпилепсией страдает почти половина пациентов с двойной гемиплегией, спастической гемиплегией или гемипарезами (34–60%), со спастической диплегией (27–36%).

Эпилептические припадки могут развиться на фоне энцефалопатии уже в первые дни жизни ребенка. В 48% случаев эпилептические припадки дебютируют на первом году жизни, у другой половины больных впервые припадки появились в возрасте 3–6 лет или даже в пубертатном периоде. Средний возраст начала пароксизмов у детей с гемипаретической формой ДЦП — 18 месяцев, у детей с двойной гемиплегией — 6 месяцев, со спастической диплегией — 24 месяца.

В раннем возрасте у детей с гемипаретической формой ДЦП чаще встречаются генерализованные тонико-клонические припадки. Иногда первыми появляются сложные абсансы, чаще миоклонические.

У детей старше 3 лет, отмечается преобладание очаговых припадков, реже встречаются генерализованные пароксизмы — тонико-клонические и абсансы.

У детей старше 12 лет наблюдаются генерализованные, простые и сложные парциальные припадки, в структуре последних нередко имеет место вторичная генерализация.

У детей с двойной гемиплегией наиболее часто развиваются генерализованные тонико-клонические припадки и абсансы, реже парциальные и миоклонические пароксизмы. В 20% случаев диагностируется синдром Веста.

У детей со спастической диплегией в 50% случаев регистрируются генерализованные тонико-клонические припадки, реже парциальные пароксизмы и абсансы.

В настоящее время при исследовании головного мозга у больных ДЦП широкое применение нашел метод компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ). Выявляя локализацию органических поражений мозга и, в определенной степени, их характер, результаты этих исследований позволяют провести параллели с клинической картиной заболевания и имеют решающее значение для диагностики и прогноза тяжести течения, как ДЦП, так и эпилепсии при ДЦП.

Морфологические изменения головного мозга макроскопически выявляются у больных с ДЦП при наличии эпилепсии. У большинства больных со спастической диплегией наиболее часто диагностируются перивентрикулярные атрофии, у пациентов со спастическим гемипарезом — атрофии полушария головного мозга, порэнцефалические кисты, пороки развития, у больных с двойной гемиплегией — пороки развития, корковые/подкорковые атрофии, перивентрикулярные атрофии.

В обследовании детей с судорожными пароксизмами важное диагностическое значение сохраняет электроэнцефалография, позволяющая выявить особенности функционального состояния мозга.

В последние годы внедрены новые методы ЭЭГ: суточное ЭЭГ-мониторирование, телеметрическое мониторирование, картирование мозга.

Первичный диагноз эпилепсии ставится на основании клинико-анамнестических данных, но ЭЭГ играет важную роль в диагностике эпилепсии. Однако отсутствие изменений на рутинной ЭЭГ не исключает диагноз эпилепсии.

Цель электроэнцефалографического исследования — выявление межприступной активности и локализации области активности.

ЭЭГ помогает определить тип припадка, форму эпилепсии. Рутинная ЭЭГ у пациентов с эпилепсией может не выявить эпилептиформную активность. Поэтому необходимо проводить активационные процедуры, такие как гипервентиляция, фотостимуляция, сон и депривация сна. Использование активирующих процедур позволяет выявить патологию примерно у 90% пациентов. Если рутинная ЭЭГ и ЭЭГ после депривации сна не выявили патологию, то может применяться длительный ЭЭГ-мониторинг, который увеличивает диагностические возможности исследования межприступных и/или приступных изменений.

Эпилепсия — заболевание, требующее длительной, многолетней (не менее 3 лет после прекращения припадков) терапии, которая имеет принципиальное значение для здоровья и качества жизни больного.

Целью лечения эпилепсии является предотвращение развития припадков с помощью применения противоэпилептических препаратов, обеспечения постоянной адекватной их концентрации в крови. Ведение больных должно осуществляться в соответствии с современными стандартами, разработанными Международной противоэпилептической лигой.

 

Принципы медикаментозной терапии эпилепсии

Назначение адекватной для данных типов припадков и формы эпилепсии терапии одним из противоэпилептических препаратов.

Лечение начинают с небольшой дозы и постепенно увеличивают ее до прекращения припадков или появления признаков передозировки.

При применении большинства препаратов необходимо мониторирование их концентрации в крови.

Необходимо использовать препараты в адекватных возрастных дозах.

В случае неэффективности препарата он должен быть постепенно заменен другим, потенциально эффективным при данной форме эпилепсии.

При неэффективности одного препаратами возможно применение второго препарата.

Отмена препарата осуществляется с обязательным учетом формы эпилепсии и ее прогноза, возможности возобновления припадков, индивидуальных особенностей пациента. Отмена противоэпилептической терапии проводится, как правило, не менее чем через 2–3 года (иногда увеличивают срок до 5 лет) после полного прекращения припадков.

Контроль над приступами удается достичь при двойной гемиплегии более в 60% случаев, при спастической гемиплегии — 72%, при спастической диплегии — 83%.

Политерапия применяется чаще в случаях двойной гемиплегии. Ремиссии течения эпилептического процесса при ДЦП можно достичь в 75% случаях, когда свободный от приступов период составляет три и более лет. Полный контроль над приступами возможен в 65% случаев, и примерно 25% пациентов вынуждены получать терапию антиэпилептическими препаратами на протяжении длительного времени.

Длительная политерапия проводится у пациентов со склонностью к резистентным приступам и эпилептическому статусу. Контроля над судорожными приступами при ДЦП удается достичь у 75% больных при нормальном и пограничном интеллектуальном уровне и у 50% — при сниженном уровне интеллекта. Кроме этого, прослеживается положительная корреляция между возрастом начала судорожных приступов и эффективностью контроля над ними.

К факторам неблагоприятного прогноза эпилепсии у детей с ДЦП относятся: двойная гемиплегия; неонатальные судороги в анамнезе; начало эпилептических приступов в возрасте до 1 года; инфантильные спазмы и сложные парциальные приступы со вторичной генерализацией.

В настоящее время диагноз эпилепсия определяется как совокупность клинических (характер приступов), электроэнцефалографических (особенности изменений на ЭЭГ) и анатомических данных (результаты магнитно-резонансной томографии). В большинстве эпилептологических клиник во всем мире сформулированы стандарты диагностики эпилепсии. Диагностика эпилепсии включает в себя, наряду с анализом истории болезни, исследование неврологического статуса при осмотре пациента, а также обязательное применение методов электроэнцефалографии, МРТ, определение концентрации антиэпилептических препаратов в крови в динамике. Для выявления возможных побочных эффектов применяют УЗИ органов брюшной полости, общий и биохимический анализы крови с исследованием свертывающей системы крови и определением ферментов печени.

В заключении необходимо отметить, что детям с ДЦП, при наличии эпилептических приступов, необходимо проводить ЭЭГ-исследования каждые 56 месяцев. Такие регулярные исследования позволяют оценить эффективность противоэпилептической терапии, своевременно ее назначить или отменить. Детям с ДЦП следует проводить ЭЭГ перед курсами стимулирующей терапии, ФТЛ, двигательной реабилитации, т.к. появление или возобновление эпилептических припадков у них может значительно ухудшить двигательное и психоэмоциональное развитие.

В.И. Гузева, О.В. Барлова, кафедра нервных болезней СПб ГПМА

 

Это интересно

Упражнения для шеи
Эффективность восстановительного лечения больных ДЦП методом динамической проприоцептивной коррекции (ДПК) с применением рефлекторно-нагрузочного устройства “Гравистат” исследована на базе ДПБ №18 г.Москвы, Детского психо-неврологического санатория “Калуга-Бор”, ФГУП ФЦЭРИ по программе, предусматривающей комплексную клинико-физиологическую оценку.
Подробнее
Артрит
Традиционно артритом называют воспаления суставов, которые носят самое разное происхождение. Это может быть как самостоятельным заболеванием (напр. спондилит), так и проявлением какой-либо другой болезни (напр., ревматизм).
Подробнее
Нарушение осанки
Эволюция человека дала ему много ощутимых преимуществ. Помимо интеллекта, возможности выражать мысли и добиваться целей природа наградила людей возможностью ходить прямо, что в первую очередь поставило их на высшую ступеньку развития.
Подробнее
Спинальные дизрафии: от неолита до наших дней
Врожденные патологии позвоночника и спинного мозга — ровесники человечества. Это подтверждают многочисленные исследования, проводимые палеонтологами. В период неолита, за 5 тысяч лет до н.э., уже существовали описания патологий позвоночника. Записи по этой теме были и 3 тысячи, и 800 лет до н.э.
Подробнее